Передается от деда к внуку через здоровую дочь. Каковы симптомы гемофилии, расскажет главный гематолог области

Проконсультирует заведующий гематологическим отделением РНПЦ радиационной медицины и экологии человека Дмитрий Константинович Новиков. Звоните с 10.00 до 12.00 по телефону 8(0232)38-99-35.

Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Недуг проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Болезнь передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно гемофилией страдают мужчины, женщины же выступают носительницами и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

По статистике Всемирной организации здравоохранения, примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с классической гемофилией типа А вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. За всю историю известно примерно 60 случаев гемофилии у девочек.

Симптомы гемофилии. У новорожденных детей признаками могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Однако в грудном возрасте гемофилия проявляется редко поскольку, что в материнском молоке содержится достаточно активного фермента — тромбокиназы, которая способна улучшать формирование кровяного сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Из-за постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

Отличительным признаком является отсроченный характер кровотечения, которое развивается обычно через некоторое время после травмы, иногда спустя 6-12 часов.